Вприв сухое вещество флакон 400 МЕ

Что такое VPRIV и когда он используется?

VPRIV содержит активный ингредиент велаглюцеразу альфа (400 единиц на флакон), форму человеческого фермента глюкоцереброзидазы.

Велаглюцераза альфа производится с помощью генной инженерии в линии клеток человека.

VPRIV — это долгосрочная ферментозаместительная терапия (ЗТТ) у детей и взрослых пациентов с болезнью Гоше 1 типа. Болезнь Гоше — генетическое заболевание, вызванное отсутствием или дефектом фермента глюкоцереброзидазы. Когда этот фермент отсутствует или не функционирует должным образом, в части клеток, называемой лизосомами, образуется вещество глюкоцереброзид. Образование этого вещества вызывает признаки и симптомы, возникающие у людей с болезнью Гоше.

VPRIV предназначен для замены отсутствующего или дефектного фермента глюкоцереброзидазы у пациентов с болезнью Гоше.

Информация в этой брошюре применима ко всем группам пациентов, включая детей, подростков, взрослых и пожилых пациентов.

VPRIV используется по назначению врача.

Когда не следует использовать VPRIV?

Если у вас аллергия на альфа-велаглюцеразу или какие-либо другие ингредиенты препарата (см. «Что содержится в VPRIV?»).

Когда следует соблюдать осторожность при использовании VPRIV?

Если вас лечат VPRIV, у вас могут возникнуть побочные эффекты во время или после инфузии (см. «Какие побочные эффекты могут иметь VPRIV?»). Это известно как реакция, связанная с инфузией, и иногда она может быть серьезной.

Симптомы реакций, связанных с инфузией, включают головокружение, головную боль, сонливость, тошноту, низкое или высокое кровяное давление, утомляемость, лихорадку, дискомфорт в груди, одышку, зуд и рвоту.

Немедленно сообщите своему врачу, если у вас возникнет реакция, связанная с инфузией.

Если у вас возникла реакция, связанная с инфузией, вам могут назначить дополнительные лекарства для лечения или предотвращения будущих реакций.

Сообщите своему врачу, если у вас недавно развилась реакция, связанная с инфузией другой ферментозаместительной терапии (ЗТ) при болезни Гоше, такой как имиглюцераза.

Если инфузионная реакция тяжелая, врач немедленно прекратит внутривенную инфузию и назначит соответствующее лечение. В большинстве случаев вам можно продолжать давать VPRIV, даже если у вас разовьется реакция, связанная с инфузией.

Влияние ВПРИВ на способность управлять автомобилем или работать с механизмами не оценивалось.

Это лекарство содержит 12,15 мг натрия (основной компонент поваренной соли) на флакон. Это соответствует 0,61% от максимального ежедневного потребления натрия с пищей, рекомендованного для взрослого. Сообщите своему врачу или фармацевту, если вы:

• страдают другими заболеваниями,
• Есть аллергия или
• Принимайте другие лекарства (в том числе купленные самостоятельно!) или применяйте их наружно (наружно)!

Можно ли использовать VPRIV во время беременности или кормления грудью?

Клинические данные относительно использования VPRIV у беременных женщин ограничены. VPRIV не следует использовать во время беременности, за исключением случаев явной необходимости.

Информации о выделении ВПРИВ или его метаболитов в грудное молоко недостаточно. Использование ВПРИВ не рекомендуется во время кормления грудью.

Если вы беременны или кормите грудью, подозреваете, что беременны или планируете завести ребенка, перед применением этого лекарства проконсультируйтесь с врачом.

Как вы используете VPRIV?

VPRIV может использоваться только под соответствующим медицинским наблюдением врачом, имеющим знания о лечении болезни Гоше.

VPRIV поставляется в одноразовых флаконах в виде загустевшего порошка, который смешивают со стерильной водой для инъекций, а затем разбавляют 0,9% физиологическим раствором перед внутривенным введением. После разведения VPRIV вводят путем непрерывной капельной инфузии в вену (путем внутривенной инфузии) в течение 60 минут.

Рекомендуемая доза VPRIV составляет 60 ЕД/кг и вводится каждые две недели.

Если в настоящее время вы проходите лечение другой ферментозаместительной терапией (ЗТ) от болезни Гоше, и ваш врач хочет перевести вас на VPRIV, вы можете получать VPRIV в той же дозе и с той же частотой, что и другую ферментозаместительную терапию. В клинических исследованиях использовались диапазоны доз от 15 до 60 ЕД/кг.

Применение у детей и подростков.

VPRIV можно применять у детей и подростков (от 4 до 17 лет) в той же дозировке и частоте, что и у взрослых.

Применение у пожилых пациентов

VPRIV можно применять у пожилых пациентов (старше 65 лет) в той же дозе и с той же частотой, что и у других взрослых пациентов.

Ваш врач будет следить за вашей реакцией на терапию и может со временем изменить (увеличить или уменьшить) дозу.

Если вы хорошо переносите инфузии в клинике, медицинский работник может сделать вам инфузию дома.

VPRIV нельзя вводить с другими лекарствами.

Если вы пропустили инфузию, обратитесь к врачу.

Не изменяйте назначенную дозировку самостоятельно. Если вы считаете, что лекарство слишком слабое или слишком сильное, поговорите со своим врачом или фармацевтом.

Информация о рисках, связанных с передозировкой ВПРИВ, ограничена.

Какие побочные эффекты может иметь ВПРИВ?

Как и все лекарства, это лекарство может вызывать побочные эффекты, хотя они наблюдаются не у всех.

У некоторых пациентов наблюдались аллергические кожные реакции, такие как сильная сыпь или зуд. Может возникнуть серьезная аллергическая реакция с одышкой, отеком лица, губ, языка или горла. В таких случаях немедленно сообщите об этом своему врачу.

Большинство побочных эффектов возникают во время введения инфузии или вскоре после нее. Такие реакции, связанные с инфузией, которые могут наблюдаться более чем у 1 из 10 человек (очень часто), включают головную боль, головокружение, снижение артериального давления, повышение артериального давления, усталость, лихорадку/повышение температуры тела. Большинство этих побочных эффектов были легкими по интенсивности.

Немедленно сообщите своему врачу, если вы заметили какой-либо из этих побочных эффектов.

В исследованиях VPRIV также сообщалось о следующих побочных эффектах:

Очень часто (затрагивает более 1 из 10 пользователей)

Боль в животе/боль в верхней части живота, боль в костях, боль в суставах, боль в спине, реакции, связанные с инфузией, чувство слабости/упадка сил/усталости

Часто (затрагивает от 1 до 10 пользователей из 100)

Реакции гиперчувствительности (аллергическая экзема и чрезмерная реакция иммунной системы с признаками, варьирующимися от легких кожных реакций до нарушений функции органов), одышка, зуд, дискомфорт в груди, тошнота, склонность к кровотечениям/гематомам, снижение артериального давления, повышение артериального давления, быстрое сердцебиение, кожная сыпь/крапивница, приливы

Нечасто (затрагивает от 1 до 10 пользователей из 1000)

Рвота, помутнение зрения

Если вы заметили какие-либо побочные эффекты, обратитесь к врачу или фармацевту. Это относится, в частности, к побочным эффектам, не указанным в данной брошюре.

Что также следует отметить?

Лекарство можно использовать только до даты, отмеченной на упаковке «EXP». Срок годности относится к последнему дню месяца.

Раствор нельзя использовать, если он изменил цвет или в нем присутствуют посторонние частицы.

Инфузионный раствор нельзя смешивать с другими лекарственными средствами.

Лекарственные средства нельзя выбрасывать в сточные воды или бытовые отходы. Спросите своего фармацевта, как утилизировать лекарства, если они вам больше не нужны.

Срок годности после открытия

Восстановленный и разбавленный раствор следует использовать немедленно. Если не использовать немедленно, восстановленный или разбавленный раствор можно хранить в холодильнике (2–8°C) до 24 часов. Инфузию следует начать в течение 24 часов после растворения.

Инструкции по хранению

ВПРИВ следует хранить в недоступном для детей месте.

Хранить в холодильнике (2–8 °C). Не замораживать.

Храните неоткрытый флакон в оригинальной упаковке для защиты содержимого от света.

Больше информации

Ваш врач или фармацевт может предоставить вам дополнительную информацию. Эти люди обладают подробной информацией для специалистов.

Что входит в VPRIV?

ВПРИВ – порошок для инфузий. Это загустевший порошок от белого до почти белого цвета в стеклянном флаконе емкостью 20 мл (400 ЕД).

После восстановления раствор содержит 100 ЕД велаглюцеразы альфа на мл.

Активные ингредиенты

VPRIV содержит активный ингредиент велаглюцеразу альфа (400 единиц на флакон).

Вспомогательные вещества

Сахароза, дигидрат цитрата натрия, моногидрат лимонной кислоты и полисорбат 20.

Номер одобрения

61297 (Швейцарский медик).

Где можно получить VPRIV? Какие пакеты доступны?

В аптеках по рецепту врача.

ВПРИВ 400 ЕД в упаковке 1 флакон.

Обладатель разрешения

Takeda Pharma AG, 8152 Опфикон.

Последний раз эта брошюра проверялась Агентством по лекарственным средствам (Swissmedic) в августе 2021 года .

Следующая информация предназначена только для врачей и медицинских работников:

ВПРИВ представляет собой лиофилизированный порошок для приготовления раствора только для внутривенных инфузий. Раствор VPRIV вводят через фильтр 0,22 мкм. Флаконы предназначены только для одноразового использования. Любой неиспользованный раствор следует выбросить. ВПРИВ нельзя вводить в виде инфузии с другими лекарственными средствами, поскольку совместимость раствора с другими лекарственными средствами не изучалась. Весь объем инфузии следует вводить в течение 60 минут.

С VPRIV следует обращаться следующим образом:

Не выбрасывайте лекарства в сточные воды или бытовые отходы. Неиспользованные лекарства или отходы следует утилизировать в соответствии с национальными требованиями.